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LES DERMATOSES GENETIQUES DU CHIEN


L’hérédité peut être mise en cause dans un certain nombre de maladies de peau chez le chien. Dans cette espèce, seul un petit nombre de dermatoses ont un mode de transmission génétique bien établi à l’heure actuelle. Ces maladies sont cependant importantes à connaître et à reconnaître, car d’une part elles sont transmises de génération en génération, et d’autre part elles constituent pour certaines de bons modèles comparés pour la dermatologie humaine.
On distingue les dermatoses héréditaires (génodermatoses), qui sont par définition à support génétique et qui s’expriment soit à la naissance soit plus tard dans la vie de l’animal, et les dermatoses congénitales, présentes dès la naissance et qui sont soit héréditaires soit acquises lors du développement foetal.
Les dermatoses héréditaires rencontrées chez le chien peuvent concerner soit les couches les plus superficielles, en particulier l'épiderme, soit les couches profondes. Dans le premier cas, l'anomalie en cause est souvent un trouble du développement des kératinocytes, ce qui provoque l'apparition de pellicules ou d'épaississements cutanés. Mais il est également possible de rencontrer des anomalies des cellules de la pigmentation, comme le vitiligo, ou des follicules pileux, ce qui peut conduire à des chutes de poils. Les anomalies du derme sont très rares, à l'origine le plus souvent de déchirures cutanées.

VIII. 1. Les ichtyoses.

Il s'agit d'un groupe varié de dermatoses apparaissant à la naissance ou pendant les premiers mois de la vie. Trois types ont été répertoriés chez le chien.
L’érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse et l’ichtyose hystrix sont exceptionnelles. En revanche, les cas d’ichtyose lamellaire sont plus fréquents. Ils se caractérisent par l'accumulation de squames, grandes pellicules blanchâtres, qui deviennent rapidement très adhérentes entre elles et ne se détachent plus de la peau sous-jacente. Ceci forme de véritables croûtes épaisses, très invalidantes pour l’animal. L’aspect esthétique est désastreux : les chiens ont de véritables écailles, qui peuvent les rendre monstrueux. Les coussinets sont très souvent touchés. Les lésions sont d'ailleurs parfois localisées exclusivement au niveau de cette zone. Cette maladie est congénitale et les lésions sont donc systématiquement présentes à la naissance. 
Le diagnostic est surtout clinique et par biopsies par votre vétérinaire. Il est cependant nécessaire de mettre en oeuvre des techniques plus sophistiquées pour mettre en évidence le type précis de l’anomalie cutanée.
Le traitement est malheureusement décevant dans bien des cas. Il faudra au maximum utiliser des shampooings qui permettent de normaliser la production des pellicules en excès, et kératolytiques, qui permettent d’éliminer les squames et les croûtes. Certains médicaments par voie générale ont été utilisés avec des succès variables.

VIII. 2. La séborrhée primaire idiopathique.

Cette maladie est rare. Les chiens de race Cocker Spaniel et Cocker Américain sont très nettement prédisposés, bien que des cas aient été décrits dans d'autres races (Basset Hound, West Highland White Terrier, Labrador, Sharpeï et Setter Irlandais). La transmission génétique ne fait aucun doute dans toutes ces races. Elle n'a cependant été prouvée avec certitude que chez le Cocker Américain.
Les symptômes cliniques sont assez peu spécifiques. Il s'agit principalement d'un mauvais état cutané, avec un pelage de mauvaise qualité, associé à un état kératoséborrhéique gras très important caractérisé par l’apparition de pellicules blanchâtres et jaunâtres agglomérant les poils et provoquant une odeur de rance très forte et surtout très désagréable. Ces signes apparaissent en règle générale chez le chiot ou le très jeune adulte.
La cause de la maladie est connue. Il s’agit d’une multiplication excessive des cellules de la peau, qui sont produites trop abondamment et trop vite, à l’origine de la formation de squames visibles.
Le diagnostic nécessite la réalisation par le vétérinaire de biopsies cutanées qui montrent l’épaississement anormal des couches superficielles de la peau.
Le traitement est, comme pour les icthyoses, difficile. Il faudra utiliser le plus souvent possible les shampooings traitants. Là encore, l’utilisation de certains médicaments généraux peut être bénéfique dans certains cas.

VIII. 3. L’hyperkératose nasodigitée

Fréquemment rapportée chez des chiens âgés, l'apparition d'épaississements des coussinets et de la truffe est également décrite chez des chiens jeunes, dans les races Terrier irlandais et Dogue de Bordeaux. Cette maladie se caractérise par un épaississement considérable de la truffe et/ou des coussinets plantaires qui prennent l’aspect de véritables cornes. Des fissurations, des hémorragies peuvent également survenir. La prolifération du tissu cutané est telle que l’animal peut avoir du mal à se déplacer, avec une boiterie à terme. L’affection survient généralement tôt dans la vie dans l’animal, avant l’âge de 6 mois.
Le diagnostic passe par la biopsie des zones lésées qui montre l’anomalie épidermique.
Le traitement est ici encore uniquement symptomatique: les lésions très évoluées peuvent nécessiter un parage chirugical. Des balnéations fréquentes peuvent ramollir les zones épaissies qui s’useront plus facilement par la suite. Des agents kératolytiques peuvent être appliqués localement sous forme de gels ou de lait, éventuellement sous des pansements compressifs.

VIII. 4. L’adénite sébacée granulomateuse.

Cette affection des glandes sébacées, qui produisent le sébum (constituant du film protégeant la surface de la peau), est rare. Elle a été décrite avec une prédilection nette pour certaines races: Caniche royal, Akita et Vizsla. Cependant, elle peut se rencontrer dans d’autres races comme le Tervueren par exemple. Dans la race Caniche, la transmission génétique a été prouvée en Amérique du Nord, grâce à une étude conduite en collaboration entre dermatologistes vétérinaires et le club.
Il s’agit d’une destruction des glandes sébacées, qui sont initialement infiltrées par des cellules inflammatoires, puis progressivement détruites et qui finissent par disparaître complètement.
Cliniquement, les glandes sébacées ne remplissent plus leur fonction de synthèse du sébum, et on peut observer trois types de symptômes. Chez les races à poil court, des zones disséminées de chute de poils sont observées çà et là, avec des pellicules en quantité modérée. Chez les races à poil long, initialement il n’y a pas de chute de poil, mais on note un état kératoséborrhéïque marqué, avec des pellicules de petite et de grande taille qui apparaissent initialement sur les faces latérales de l’abdomen puis s’étendent sur tout le tégument. Secondairement, les poils tombent sur de larges zones. Enfin, une troisième forme, plus rare, se manifeste par des nodules multiples disséminés.
Le diagnostic est basé sur les biopsies cutanées, qui montrent l’inflammation centrée sur les glandes sébacées, et leur destruction progressive.
Le traitement nécessite l’utilisation répétée de shampooings kératomodulateurs et dans les cas graves, l’utilisation de certains médicaments par voie générale peut être bénéfique.

VIII.5. L’acrodermatite léthale du Bull Terrier.

Cette rare maladie, décrite exclusivement dans la race Bull Terrier, semble exceptionnelle en France. Il s’agit d’une anomalie héréditaire transmise sur le mode autosomal récessif (les parents des animaux atteints portent le gène mais ne souffrent pas de la maladie).
Comme pour la dermatose améliorée par le zinc, on suppose que les chiens atteints présentent une anomalie de l’absorption ou du métabolisme du zinc, à tel point que certains dermatologues vétérinaires classent cette maladie comme une dermatose améliorée par le zinc de type III, à tort à notre avis. Les symptômes observés sont en effet surtout dus à des troubles de l’immunité car ces chiens présentent un déficit marqué de certaines cellules du système immunitaire.
Les signes cliniques sont rapidement graves. Ils débutent très tôt dans la vie de l’animal: dès les premières semaines de vie. Les chiots atteints sont plus petits et chétifs que leurs frères et soeurs. Les lésions cutanées apparaissent rapidement. On peut noter des pellicules, des croûtes, des pustules et des ulcères, localisés au début au niveau de la face et des extrémités des membres, mais qui se généralisent vite. Des infections bactériennes compliquent le tableau clinique. Des levures peuvent se développer sur la peau, à l’origine de suintements et d’une odeur désagréable. Puis les chiots présentent des infections des voies respiratoires (bronchite, pneumonie), des voies digestives (gastroentérite) et oculaires (conjonctivite, uvéite...). L’issue est toujours la mort en quelques mois.
Le diagnostic fait appel aux biopsies cutanées.
Aucun traitement n’existe: l’administration de zinc est totalement inefficace. Il faut traiter les complications et administrer des antibiotiques ou des antifongiques lorsque cela est nécessaire.
Malgré l’issue fatale, les chiots atteints devraient systématiquement être pris en charge, car cette grave maladie est un possible modèle spontané d’une affection humaine, l’acrodermatitis enteropathica, qui touche les nourrissons avec des symptômes identiques...

VIII. 6. Les dysplasies folliculaires

Ce groupe de dermatoses, complexe et encore relativement mal connu, associe des troubles de la kératinisation et des troubles de la croissance du poil.  Il comprend les dysplasies folliculaires « vraies », non liées à la couleur du poil, et les dysplasies folliculaires liées à la couleur (alopécie des robes diluées, dysplasie folliculaire des poils noirs).

Les dysplasies folliculaires non liées à la couleur sont des anomalies de la synthèse et de la croissance du follicule pileux. Le follicule pileux anormal synthétise des poils anormaux, tordus et sinueux, qui se cassent facilement. Cliniquement on observe dès la puberté des poils fins et laineux: l’animal garde son poil de jeune. Le pelage est terne et de mauvaise qualité. Puis une chute de poil survient d’abord au niveau des zones de frottement, puis a tendance à la généralisation. Les poils s’arrachent par touffes. La peau sous-jacente semble normale, mais peut après plusieurs mois d’évolution se pigmenter et s’épaissir.
Le diagnostic est fait par biopsies cutanées en comparant l’aspect des poils en zone atteinte et en zone saine. Il n’existe pas de traitement spécifique; on peut améliorer l’aspect du pelage en utilisant des shampooings et des émollients.
Un type particulier de dysplasie folliculaire non liée à la couleur est décrit sous le terme d’alopécie récurrente des flancs. Il s’agit d’épisodes cycliques de chute des poils localisés sur les flancs, prenant un aspect typique de « carte de géographie ». Les mâles et les femelles peuvent être atteints. Le diagnostic nécessite des biopsies. Le pronostic est généralement bon en début d’évolution, car les poils repoussent spontanément après quelques semaines d’évolution. Cependant la dermatose a tendance à récidiver tous les six mois et les poils repoussent de moins en moins. La peau sous-jacente est alors hyperpigmentée et épaissie.
Aucun traitement n’est réellement efficace à l’heure actuelle mais des études prometteuses sont en cours.

L’alopécie des robes diluées et la dysplasie folliculaire des poils noirs sont des génodermatoses très proches, caractérisées par une atteinte exclusive des zones diluées fauves ou bleues (alopécie des robes diluées) ou des poils noirs (dysplasie folliculaire des poils noirs) chez certains chiens prédisposés. Cette dermatose est très fréquente chez le Dobermann mais a été décrite dans un grand nombre d’autres races (Yorkshire Terrier, Setter...). Les poils atteints sont petits, se cassent facilement, et on observe une chute des poils. Les lésions épargnent les zones non diluées ou blanches du pelage. Il est donc possible d'observer une nette démarcation entre les régions du corps atteintes et celles qui sont saines. La peau présente des pellicules en grand nombre et des comédons, parfois des taches décolorées assez évocatrices. Le diagnostic se fait par biopsies. Aucun traitement n’est disponible à l’heure actuelle. On ignore encore le mécanisme d’apparition des lésions, mais une anomalie génétique située sur un gène proche du locus de dilution est probable.

VIII.7. Le vitiligo

Le vitiligo est une zone circonscrite de décoloration, liée localement à une destruction des cellules pigmentaires dans la peau. Il s’agit d’une tare héréditaire mais non congénitale, ce qui signifie que l’anomalie est transmise par les ascendants, mais n’est pas présente à la naissance. Les symptômes apparaissent généralement entre l’âge de 1 et 3 ans. La décoloration est le plus souvent progressive. Elle apparaît comme une tache, plus ou moins symétrique, plus ou moins localisée. La truffe est souvent touchée, mais les jonctions cutanéo-muqueuses (lèvres, cavité orale) ou la peau peuvent également être atteintes. Aucune inflammation n’est présente : la peau est dépigmentée mais normale. Les races Dobermann, Rottweiler, Berger belge, Berger allemand et Bobtail seraient prédisposées. Aucun traitement n’est disponible à l’heure actuelle. Du fait de l’absence de pigments, ces zones sont très prédisposées à développer des érythèmes actiniques (« coup de soleil »), ce qui peut nécessiter l’utilisation de crèmes solaires protectrices par temps ensoleillé.